第(1/3)頁 顱骨筋膜炎(cranial fascitis,cf),是一種罕見的以纖維母/肌纖維母細胞增生為特征的非腫瘤性疾病。其典型的臨床表現為頭皮上孤立的、快速生長的實性無痛性包塊,病變有時會穿透顱骨侵及腦膜,繼而引起一系列與部位相關的臨床癥狀。影像學上,通常表現為溶骨性缺損,可伴或不伴硬化性邊緣。 因為cf局部侵襲的特性以及快速生長的方式,可能為被誤判為惡性腫瘤,但cf被看作一種特殊類型的結節性筋膜炎,而且往往預后較好,手術切除后,一般是不容易復發的。 但是與一般的結節性筋膜炎不同的是,cf一般僅位于頭皮軟組織或顱骨,且幾乎只發生在嬰幼兒身上。當然,也有少數幾例是出現在成年人身上。但是比例太少。 這個病的起源目前尚未明確,普遍認為它可能起源于帽狀腱膜,腱膜下疏松結締組織,深、淺筋膜層以及覆蓋于骨縫或鹵門表面的骨膜或纖維層膜。有人是提出過一種假設,說是局部外傷可促使纖維母細胞/肌纖維母細胞的反應性增生,從而導致cf的形成。目前報道的文獻中,確實有一部分患者有外傷或產傷的病史,產傷就是出生的時候受的傷,但是大多數患者并無外傷史。 像劉璐接診的這個小女孩,就是之前曾摔過一跤,哪里曉得,竟然被顱骨筋膜炎給纏上了。 小女孩的父母在外面焦急等候,他們也查閱相關的資料,越查越是心驚,因為筋膜炎很惡心的,而且術后的護理極其復雜,嚴格,稍微搞不好就會感染,并發生其它并發癥,總而言之,要操的心多了去了。 可是,他們卻是忘了,這是陳俊出手! 陳俊的一雙妙手,怎么可能會手術出現不完美的情況呢?尤其是,還是這種他很有把握的手術! 很久以前,陳俊就做過筋膜炎的清創手術了。現在雖然部位不一樣,但是輕車熟路。 術中,可明顯見到位于右側額部顱骨表面的包塊,白色,質軟。 將其切除…… 手術很順利。 陳俊將切除下來的組織送檢,進行病理檢查。 切下來的組織,大約1.0cm×1.0cm×0.5cm,實際上是一堆,灰白灰紅而且是比較碎的組織。畢竟,切的時候,有很多地方是分次切下來的。 切面灰白,實性,質脆! 送檢之后,病理實驗室做鏡檢:發現腫塊由增生的梭形細胞組成,梭形細胞排列雜亂或呈席紋樣,胞質淡嗜堿性,胞核細長至卵圓形,核仁不明顯,間質黏液樣變性、玻璃樣變性,無細胞異型性及病理性核分裂象。局部可見反應性成骨。 免疫組織化學檢測顯示:梭形細胞呈平滑肌肌動蛋白和波形蛋白陽性,bcl-2,calponin、cd34、cd99、結蛋白、s-100蛋白、sox-10、stat6、β-catenin陰性,ki-67陽性指數約10%。 術后,小女孩被轉入急診病房,自有護士遵醫囑進行護理,如常規頭孢呋辛抗炎,監測體溫,查降鈣素、血常規等等。 這個病例,實質上是屬于神經外科的范疇。為什么急診科能做呢?因為急診科陳俊有這個能力啊!而且,還是杏林道的節目錄制內容。 很多時候,并不是說病例屬于什么范疇,就一定要哪個科室的醫生去做。關鍵在于,誰能拿到這個任務。 陳俊自己就能搞定,干嘛要轉到神經外科讓別人主刀呢? 專家們再次齊聚一堂,進行會診,討論了陳俊手術的過程,以及預后,當然,最最重要的是,根據這么多的資料,患兒病史、臨床表現、影像學及病理表現,最終,將其確診為顱骨筋膜炎。驗證了劉璐之前的猜測。 另外,這個病,出院后的隨訪也是必需的。如果三個月不見復發和轉移,基本上就徹底康復了。 陳俊出手,做得“很干凈”,不可能出現這類情況。當然,他不會這樣說,還是會按照常規的流程進行隨訪。 第(1/3)頁