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576、一天拉十幾次是什么病?-《當醫(yī)生遇上不正經(jīng)系統(tǒng)》


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    顱骨筋膜炎(cranial    fascitis,cf),是一種罕見的以纖維母/肌纖維母細胞增生為特征的非腫瘤性疾病。其典型的臨床表現(xiàn)為頭皮上孤立的、快速生長的實性無痛性包塊,病變有時會穿透顱骨侵及腦膜,繼而引起一系列與部位相關(guān)的臨床癥狀。影像學上,通常表現(xiàn)為溶骨性缺損,可伴或不伴硬化性邊緣。

    因為cf局部侵襲的特性以及快速生長的方式,可能為被誤判為惡性腫瘤,但cf被看作一種特殊類型的結(jié)節(jié)性筋膜炎,而且往往預后較好,手術(shù)切除后,一般是不容易復發(fā)的。

    但是與一般的結(jié)節(jié)性筋膜炎不同的是,cf一般僅位于頭皮軟組織或顱骨,且?guī)缀踔话l(fā)生在嬰幼兒身上。當然,也有少數(shù)幾例是出現(xiàn)在成年人身上。但是比例太少。

    這個病的起源目前尚未明確,普遍認為它可能起源于帽狀腱膜,腱膜下疏松結(jié)締組織,深、淺筋膜層以及覆蓋于骨縫或鹵門表面的骨膜或纖維層膜。有人是提出過一種假設(shè),說是局部外傷可促使纖維母細胞/肌纖維母細胞的反應(yīng)性增生,從而導致cf的形成。目前報道的文獻中,確實有一部分患者有外傷或產(chǎn)傷的病史,產(chǎn)傷就是出生的時候受的傷,但是大多數(shù)患者并無外傷史。

    像劉璐接診的這個小女孩,就是之前曾摔過一跤,哪里曉得,竟然被顱骨筋膜炎給纏上了。

    小女孩的父母在外面焦急等候,他們也查閱相關(guān)的資料,越查越是心驚,因為筋膜炎很惡心的,而且術(shù)后的護理極其復雜,嚴格,稍微搞不好就會感染,并發(fā)生其它并發(fā)癥,總而言之,要操的心多了去了。

    可是,他們卻是忘了,這是陳俊出手!

    陳俊的一雙妙手,怎么可能會手術(shù)出現(xiàn)不完美的情況呢?尤其是,還是這種他很有把握的手術(shù)!

    很久以前,陳俊就做過筋膜炎的清創(chuàng)手術(shù)了。現(xiàn)在雖然部位不一樣,但是輕車熟路。

    術(shù)中,可明顯見到位于右側(cè)額部顱骨表面的包塊,白色,質(zhì)軟。

    將其切除……

    手術(shù)很順利。

    陳俊將切除下來的組織送檢,進行病理檢查。

    切下來的組織,大約1.0cm×1.0cm×0.5cm,實際上是一堆,灰白灰紅而且是比較碎的組織。畢竟,切的時候,有很多地方是分次切下來的。

    切面灰白,實性,質(zhì)脆!

    送檢之后,病理實驗室做鏡檢:發(fā)現(xiàn)腫塊由增生的梭形細胞組成,梭形細胞排列雜亂或呈席紋樣,胞質(zhì)淡嗜堿性,胞核細長至卵圓形,核仁不明顯,間質(zhì)黏液樣變性、玻璃樣變性,無細胞異型性及病理性核分裂象。局部可見反應(yīng)性成骨。

    免疫組織化學檢測顯示:梭形細胞呈平滑肌肌動蛋白和波形蛋白陽性,bcl-2,calponin、cd34、cd99、結(jié)蛋白、s-100蛋白、sox-10、stat6、β-catenin陰性,ki-67陽性指數(shù)約10%。

    術(shù)后,小女孩被轉(zhuǎn)入急診病房,自有護士遵醫(yī)囑進行護理,如常規(guī)頭孢呋辛抗炎,監(jiān)測體溫,查降鈣素、血常規(guī)等等。

    這個病例,實質(zhì)上是屬于神經(jīng)外科的范疇。為什么急診科能做呢?因為急診科陳俊有這個能力啊!而且,還是杏林道的節(jié)目錄制內(nèi)容。

    很多時候,并不是說病例屬于什么范疇,就一定要哪個科室的醫(yī)生去做。關(guān)鍵在于,誰能拿到這個任務(wù)。

    陳俊自己就能搞定,干嘛要轉(zhuǎn)到神經(jīng)外科讓別人主刀呢?

    專家們再次齊聚一堂,進行會診,討論了陳俊手術(shù)的過程,以及預后,當然,最最重要的是,根據(jù)這么多的資料,患兒病史、臨床表現(xiàn)、影像學及病理表現(xiàn),最終,將其確診為顱骨筋膜炎。驗證了劉璐之前的猜測。

    另外,這個病,出院后的隨訪也是必需的。如果三個月不見復發(fā)和轉(zhuǎn)移,基本上就徹底康復了。

    陳俊出手,做得“很干凈”,不可能出現(xiàn)這類情況。當然,他不會這樣說,還是會按照常規(guī)的流程進行隨訪。
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