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    突然，消化內(nèi)科醫(yī)生想到了一個(gè)更少見(jiàn)的疾病，心情一陣翻涌，既激動(dòng)又害怕。

    患者似乎有神志方面改變，從患者目前的肝功能來(lái)說(shuō)，不大可能是肝性腦病，而且血氨也不高，這都不支持。普通的肝硬化又怎么會(huì)有精神方面異常呢？

    除非一個(gè)疾病。

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    這病除了會(huì)導(dǎo)致精神癥狀、神經(jīng)癥狀，更會(huì)導(dǎo)致肝硬化，難怪我之前找不到患者肝硬化的病因。原來(lái)它隱藏的這么深。也怪自己大意了。消化內(nèi)科醫(yī)生不由得懊惱。

    為了不加重患者和家屬心理負(fù)擔(dān)，消化內(nèi)科醫(yī)生私底下跟婦科醫(yī)生說(shuō)，可能是肝豆?fàn)詈俗冃裕@個(gè)病會(huì)導(dǎo)致肝硬化，也會(huì)導(dǎo)致精神神經(jīng)異常。

    肝豆?fàn)詈俗冃裕繈D科醫(yī)生一臉茫然。她聽(tīng)都沒(méi)聽(tīng)過(guò)這個(gè)疾病。

    是的，我們請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生過(guò)來(lái)看看吧。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N少見(jiàn)的遺傳性疾病，由于某個(gè)基因的缺乏，導(dǎo)致患者體內(nèi)銅代謝障礙（沒(méi)錯(cuò)，人體血液里面除了有鐵，還有銅），部分銅沉積在肝臟會(huì)導(dǎo)致肝硬化，沉積在大腦豆?fàn)詈藭?huì)導(dǎo)致大腦功能障礙，沉積在腎臟會(huì)導(dǎo)致腎功能異常，另外，還有一個(gè)很典型的改變，當(dāng)銅沉積在角膜附近時(shí)，會(huì)導(dǎo)致眼部異常，做裂隙燈檢查時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)角膜與鞏膜交界處有一個(gè)綠褐色環(huán)，稱(chēng)之為K-F環(huán)，這是肝豆?fàn)詈俗冃宰畹湫偷捏w征，其他疾病不會(huì)有，僅此一家。消化內(nèi)科醫(yī)生越說(shuō)越興奮。

    當(dāng)天就請(qǐng)了神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生過(guò)來(lái)，綜合評(píng)估了患者病情，同意考慮肝豆?fàn)詈俗冃钥紤]。馬上抽血化驗(yàn)血清銅、銅藍(lán)蛋白等等檢查，又請(qǐng)了眼科給患者做了裂隙燈檢查。

    裂隙燈下，患者雙眼都有這個(gè)典型的K-F環(huán)。

    自此，患者診斷幾乎已經(jīng)明確了。

    還要做頭顱MRI，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生說(shuō)。本來(lái)一早就約了MRI檢查，但是由于排隊(duì)人太多，遲遲沒(méi)有約上，所以沒(méi)做。這回主任直接打電話(huà)給影像科，讓幫忙插個(gè)隊(duì)提前做。

    頭顱MRI的結(jié)果也出來(lái)了，看到雙側(cè)基底節(jié)、腦橋、中腦有對(duì)稱(chēng)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影。

    血清銅結(jié)果也都出來(lái)了，明顯降低。后來(lái)又做了肝銅測(cè)定，方女士的肝臟含銅量遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)正常人。
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